会议概况

金秋十月，暖意融融。10月24日，由北京康心马凡综合征关爱中心与上海德达心血管医院共同举办的“2026第四届马凡救治学术交流会暨第十二届全国马凡综合征病友大会”在上海德达心血管医院举行。

会议涉及心血管外科、心血管内科、影像与介入治疗科、眼科、骨科、生殖遗传科等多个学科，来自各地的马凡综合征病友及家属与相关专业人员进行了面对面交流。

大会当日，多位嘉宾到场。上海德达心血管医院医疗院长孙立忠教授、首席运营官张啸东先生；中国医学科学院北京协和医院心外科主任郑军教授；北京康心马凡综合征关爱中心主任常继国先生；首都医科大学附属北京安贞医院心外科陈彧主任、胡海瓯主任；中国医学科学院北京协和医院骨科蔡皓宇博士；上海普瑞眼科医院侯乒主任；山东大学附属生殖医院邹洋老师；以及美国威尔康奈尔医学院心胸外科系主任Leonard N. Girardi教授等出席大会。

同心聚力｜从“活下来”到“活得更好”

在开场致辞中，北京康心马凡综合征关爱中心常继国主任表示，随着中国主动脉外科技术的发展，马凡综合征患者的生存质量已有明显改善。他建议病友在心理上理性看待疾病，在治疗上重视规范管理，既不必过度紧张，也不能放松随访。

上海德达心血管医院医疗院长孙立忠教授表示，德达与马凡病友的交流已走过十余年。目前，国内马凡综合征诊疗在儿童早发现早干预、急性A型夹层及时处理、二次及多次手术干预等方面持续进步。多学科综合管理涉及骨科、眼科、生殖遗传等方向，有助于改善病友的长期生活质量。

为减轻病友就医负担，首席运营官张啸东表示，德达医院将延续对马凡病友的医保费用平价政策，并继续对经济困难患者给予补助。截至2026年6月底，医院已累计救治马凡综合征患者369人（数据来源于院内统计）。

北京协和医院郑军教授提出，未来可参考相关公益组织的经验，推动医患协作与病例资料积累，促进全国病友病例数据库建设，为马凡综合征诊疗和相关政策完善提供参考。

多学科交流｜马凡综合征全周期管理科普

随后，大会进入多学科专题科普讲座环节，与会人员围绕马凡综合征长期管理中的常见问题进行分享：

**眼科：**上海普瑞眼科医院侯乒主任提醒，马凡综合征患者可能出现晶状体脱位。若戴镜后视力正常，通常不必急于手术。眼底病变需要重视，建议每半年至一年复查一次眼底，具体随访频率以眼科医生评估为准。

**生殖遗传：**山东大学附属生殖医院邹洋老师介绍，胚胎植入前遗传学检测技术可用于有相应医学指征的家庭，在孕前评估致病基因向子代传递的风险。是否适合相关技术，应结合遗传咨询、医学检查和专业医生意见决定。

**骨科：**中国医学科学院北京协和医院蔡皓宇博士指出，约60%的马凡综合征患者可能合并脊柱侧弯（该比例为讲者会上引用数据）。对于早期或轻度侧弯，可考虑佩戴支具；若Cobb角大于40度或进展较快，应在完成心血管风险评估后，由骨科与相关学科共同判断干预方案。

小科普：

? Cobb角是临床用于衡量脊柱侧弯程度的参考指标，数值越高通常提示侧弯程度越重；

? 马凡综合征患者进行脊柱矫正前，应先评估主动脉情况，并结合多学科意见制定方案。

**心外科：**针对病友关心的瓣膜问题，上海德达心血管医院彭昊主任介绍了David手术的特点。该术式在处理病变的同时尽量保留自身瓣膜，部分合适患者术后可减少长期抗凝需求。德达中心随访资料显示，术后92%的患者反流情况维持在微量或无（数据来源于院内统计）。

小科普：

? 常规主动脉根部置换常需植入人工瓣膜，部分患者术后需要长期抗凝；

? David手术属于保留自体主动脉瓣的术式，是否适合需结合个体解剖条件、病情及医生评估。

Leonard N. Girardi教授围绕“全主动脉”监测进行分享，提示主动脉近端接受手术后，仍需按医嘱关注远端血管的长期随访。

**超声与影像：**上海德达心血管医院李欣主任和张琴医生表示，超声是主动脉根部监测的常用方式；急诊和术前规划可根据需要考虑CTA，长期随访可结合情况考虑核磁。李欣主任提醒，病友应关注指标的长期变化趋势，避免因单次报告数值的小幅波动而过度焦虑。

**心内科：**上海德达心血管医院吴晓孚医生介绍了马凡相关胸痛与普通冠心病胸痛的区别。她提醒，马凡综合征患者若突发撕裂样胸背痛，在明确原因前不应自行服用阿司匹林等抗栓药物，应及时拨打120，并告知急救人员相关病史。

义诊交流｜现场答疑与报告解读

10月24日会议结束后，医院安排了义诊与报告解读活动。

本次义诊参与人员包括：北京安贞医院心外科陈彧主任、胡海瓯主任，上海德达心血管医院心外科刘建实教授、林毅医生、郎群医生、曾顺医生，以及心内科吴晓孚医生、影像介入科杨帆医生、胸外科吴勇医生等。现场人员围绕病友提出的问题进行解答，对影像报告进行解读，并发放CTA检查报告。

上海德达心血管医院表示，将继续围绕马凡综合征患者的诊疗、随访和公益支持开展工作，为病友提供多学科协作服务。

免责声明：本文为公开资讯及会议内容整理，仅作大众健康科普与信息参考，不构成任何诊疗建议、购买推荐、就医引导、效果承诺或专业意见。文中涉及的疾病管理、检查方式、手术术式、遗传咨询及随访安排等内容，均不能替代医生面诊和个体化评估；文中统计数据来源于会议报道或院方资料，真实性、完整性和时效性以官方最新公示为准。如有相关健康问题，请前往正规医疗机构就诊，并咨询心血管、眼科、骨科、生殖遗传等相关专业人员。

（文章来源：互联网）